肾淀粉样变性的症状有哪些？
常见症状包括：出现蛋白尿；患有肾病综合征；出现水肿；有较多尿液排出；心音出现异常；患上慢性肾衰竭；存在淀粉样蛋白沉积；出现急性肾衰竭；发生心力衰竭；出现肾浓缩功能障碍；心脏出现增大。
它是一种全身性的疾患。除了有某种情况外，还有其他脏器受到累及。因为受累的脏器不一样，轻重程度以及病变部位也不同，所以临床表现也就不一样。继发性的这种情况，由于基础疾病不同，其临床表现也各不相同。也存在全身受累不是很明显，而是以肾受累作为首发表现的情况。
1.肾脏的表现
淀粉样变患者中，超过四分之三有肾脏病表现。光镜下早期，仅能看到肾小球有淀粉样物质沉积。晚期时，淀粉样物质会广泛沉积在肾小球毛细血管基底膜，导致基底膜增厚甚至闭塞，使肾小球荒废，形成无结构的淀粉样团块。肾小管基底膜、肾间质及小动脉也会有淀粉样物质沉积。HE 染色呈现浅粉色团块，刚果红染色则呈砖红色团块。电镜下可见直径 5 至 10 纳米、无分支且僵硬的束状淀粉样纤维丝呈杂乱排列。免疫荧光显示免疫球蛋白 IgG、IgM、补体 C3 等呈阳性。血清免疫荧光以及免疫组化检查能够见到抗链蛋白 k、抗轻链蛋白 X 或者抗 AA 抗体呈阳性，这具有诊断和鉴别诊断的价值。肾脏受累者的临床表现分为 4 个时期。
临床前期没有任何自觉的症状以及体征，在化验方面也没有异常情况，只有通过肾活检才能够作出诊断。并且这一时期可能会持续长达 5 至 6 年这么久。
(2)在 76%的患者中可见。蛋白尿是最早出现的表现，半数以上的患者主要出现大分子量、低选择性蛋白尿，其程度各不相同。蛋白尿的程度与淀粉样蛋白在肾小球的沉积部位以及程度相关，可表现为没有症状的蛋白尿，这种情况会持续数年之久。在镜下和细胞管型方面比较少见。约 20%至 50%的患者有这种情况，这是自主神经病变的特征性表现。
肾病综合征期时，大量蛋白尿、低白蛋白血症以及高脂血症较为少见，仅有少数情况会出现长期少量蛋白尿。肾静脉血栓是肾病综合征最为常见的并发症，多数情况下起病较为隐匿，会表现为难以治疗的肾病综合征；少数病例则是急性起病，会伴有腹痛、血尿加重、蛋白尿增多以及肾功能恶化等症状，通过腹平片或 B 超检查可以发现肾脏比之前明显增大。肾病综合征中，由 AA 蛋白导致的占 30%至 40%，由 AL 蛋白导致的占 35%。肾病综合征一旦出现，其病情会快速进展，预后不佳，能存活 3 年的人数不超过 10%。
肾病综合征之后，接着出现了进行性肾功能减退的情况，有多达半数的患者会出现氮质血症，重症患者会死于尿毒症。肾小管以及肾间质偶尔会受到累及，其表现为，甚至会呈现出尿崩症的表现，少数病例会有肾性糖尿、肾小管酸中毒以及低钾血症等电解质紊乱的情况。从肾病综合征发展到尿毒症所需的时间为 1 至 3 年不等。肾小球的淀粉样沉积程度与肾功能之间的相关性非常差。
2.肾外器官的表现
原发性淀粉样变性病（AL 型）常常会出现体重减轻的情况，也会伴有虚弱和疲乏的症状。并且这种病常见多脏器受到累及。肾脏较为常见，其中胃占 50%；心脏受侵犯的情况占 40%，会引起心肌病变、心脏扩大等，严重的话可能会猝死，有 50%的患者会死于充血性心力衰竭及心律失常，这是原发性 AL 蛋白型患者最常见的死因；胃肠道黏膜受累会引发便秘、腹泻、吸收不良以及肠梗阻等症状，黏膜下血管受累会伴随消化道出血，甚至会因大出血而致死。舌受到累及后出现异常情况，患者会出现言语表达不清晰的现象，同时还会有吞咽食物困难的问题，当患者处于仰卧姿势时，巨大的舌头会向后垂下，进而发出响亮的鼾声。胃受累时症状类似胃癌，会反复呕吐且难以进食；自主或周围神经受累（占 19%），表现为多发性周围神经炎、肢端感觉异常（感觉减退麻木呈手套或袜子样分布）以及肌张力低下和腱反射低下；尺神经损害以及周围肌腱因淀粉样物沉积而呈现出相应症状；还可导致自主神经功能失调，表现为直立性低血压、胃肠功能紊乱、膀胱功能失调或阳痿。老年患者中枢神经系统受累时会呈现痴呆的表现；骨髓受累的话会引发代偿性红细胞增多症。平滑肌以及骨骼肌受累会体现出肌无力的症状；关节受累会表现为多个关节出现肿胀、疼痛，或者因为骨受累而出现骨囊性变；肝部受到损害的比例为 16%，皮肤出现紫癜的比例为 5%～15%。
继发性肾淀粉样变性病（AA 型）肾脏病的症状常被原发病症状所遮盖。肝脾是主要受累脏器，肝、脾大多会肿大，会有肝区痛的情况。病情严重的话，肝功能会减退，门脉压会升高，还可能出现腹水。黄疸较为罕见，多在病程的晚期出现。此外，肾上腺常常会受到影响。病变在接近髓质的皮质层这一部位最为严重。肾上腺皮质会出现肿大的情况。并且常常由于肾上腺静脉血栓形成，从而引发组织坏死。进而导致功能减退，其表现为艾迪生病。
多发性骨髓瘤伴发的肾淀粉样变性病，其主要症状为骨痛难以忍受。在 X 线片上可以看到相关现象。由于骨破坏，常常会导致血钙升高，出现继发性高尿酸血症，血清球蛋白异常增多，并且尿中会出现凝溶蛋白。
老年性淀粉样变性病常发生在脑、心、胰腺、主动脉、精囊以及骨关节组织等部位。它会导致沉积器官的细胞功能出现紊乱甚至死亡。在病变部位的血管壁上，可以看到嗜刚果红染色的淀粉样纤维沉积，从而引发血管炎。血管壁受到累及是老年淀粉样变性的一个特点，所以人们认为这种淀粉样蛋白是来源于循环系统的。由于基础病各不相同，淀粉样蛋白的化学结构也存在差异。
长程血透析患者血液中的β2 微球蛋白多聚体的淀粉样蛋白（Aβ2-M）异常增高，这种情况在血液透析相关性淀粉样变性病中较为常见，且与患者的骨、关节并发症紧密相关。其临床表现具体如下：腕管综合征（CTS），即患者的一只手或者双手会出现疼痛、麻木以及运动障碍的症状。透析时间小于 5 年的发病率低。透析 9 年的发病率是 5 年的 13 倍。透析超过 17 年的发病率为 100%。Aβ2-M 在腕管组织、尺神经及其周围肌腱鞘中都有沉积。长程透析患者的肩、髋、膝、腕、胸锁、指骨间、踝、肘、颈椎及腰椎关节都会受累，其中以前四者受累最多。会出现关节肿痛、功能受限、强直的情况。X 线片显示关节腔变窄，同时存在骨质破坏的情况，在关节附近能够看到囊性透光区的骨损害。当手指关节受到累及的时候，可能会因为肌腱鞘炎而引发“扳机指”以及肌腱断裂的现象；在病理性骨折方面，当囊性骨损害出现在股骨头、股骨颈或者髋臼处时，就可能会发生病理性骨折。而 Aβ2 - M 的骨外沉积这种情况较为少见。Aβ2-M 能够在胃肠道、心、肝、脾、肺、肾上腺、前列腺、睾丸等骨外组织中沉积。在受累部位的血管壁处，可以看到 Aβ2-M 淀粉样蛋白的沉积。由于沉积的部位不同，所引发的病状也各不相同。
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