它是一种全身性的疾患。除肾脏会受累之外，还有其他脏器也会受累。因为受累的脏器不一样，轻重程度以及病变部位有所不同，所以临床表现也就不同。对于继发性的情况，由于基础疾病不同，其临床表现也各不相同。也存在全身受累不明显，而以肾脏受累作为首发表现的情况。
1.肾脏的表现
淀粉样变患者中，超过四分之三有肾脏病表现。光镜下早期，仅能看到肾小球有淀粉样物质沉积。晚期时，淀粉样物质会广泛沉积在肾小球毛细血管基底膜上，导致基底膜增厚甚至闭塞，使肾小球荒废，形成无结构的淀粉样团块。肾小管基底膜、肾间质以及小动脉也可见淀粉样物质沉积。经 HE 染色呈现浅粉色团块，刚果红染色则呈砖红色团块。电镜下可见直径 5 至 10 纳米、无分支且僵硬的束状淀粉样纤维丝呈杂乱排列。免疫荧光显示免疫球蛋白 IgG、IgM、补体 C3 等呈阳性。血清免疫荧光以及免疫组化检查能够见到抗链蛋白 k、抗轻链蛋白 X 或者抗 AA 抗体呈阳性，这些对于诊断和鉴别诊断具有价值。肾脏受累者的临床表现分为 4 个时期。
临床前期没有任何自觉的症状以及体征，在化验方面也没有异常情况，只有通过肾活检才能够作出诊断。并且这一时期能够持续长达 5 至 6 年这么久。
蛋白尿期在 76%的患者中可见。蛋白尿是最早出现的表现，半数以上的患者主要出现大分子量、低选择性蛋白尿，且程度各不相同。蛋白尿的程度与淀粉样蛋白在肾小球的沉积部位及程度相关，可呈现为无症状性蛋白尿，这种情况会持续数年。镜下血尿和细胞管型较为少见。伴有高血压的患者占 20%至 50%，直立性低血压是自主神经病变的典型表现。
肾病综合征期会出现大量蛋白尿、低白蛋白血症以及水肿的情况，高脂血症相对较少见，少数情况下只有长期少量的蛋白尿。肾静脉血栓是肾病综合征最为常见的并发症，大多在发病时较为隐匿，其表现为难以治疗的肾病综合征，少数病例是急性发病，会有腹痛、血尿加重、蛋白尿增多以及肾功能恶化等症状，通过腹平片或 B 超检查可以发现肾脏比之前明显增大。肾病综合征中，由 AA 蛋白导致的占 30%～40%，由 AL 蛋白导致的占 35%。肾病综合征一旦出现，其病情会迅速进展，预后不良，能够存活 3 年的人不超过 10%。
尿毒症期，在肾病综合征之后出现了进行性的肾功能减退情况，有多达半数的患者会出现氮质血症，重症患者会因尿毒症而死亡。肾小管以及肾间质偶尔会受到累及，肾间质受累时会表现为多尿，甚至呈现出尿崩症的表现，少数病例会有肾性糖尿、肾小管酸中毒以及低钾血症等电解质紊乱的情况。从肾病综合征发展到尿毒症所需的时间在 1 到 3 年之间，且时间长短并不一致。肾小球的淀粉样沉积程度与肾功能之间的相关性非常差。
2.肾外器官的表现
原发性淀粉样变性病（AL 型）的常见表现有体重减轻，还有虚弱以及疲乏无力。并且常见多脏器受到累及。肾脏是最常见的，胃占 50%；心脏受侵犯的情况占 40%，会引起心肌病变、心脏扩大、心律失常以及传导阻滞等，严重的话可能会猝死，其中 50%的人死于充血性心力衰竭和心律失常，这是原发性 AL 蛋白型的最常见死因；胃肠道黏膜受累会引发便秘、腹泻、吸收不良以及肠梗阻等症状，黏膜下血管受累会伴有消化道出血，甚至会因大出血而致死。舌受到累及后会出现巨舌的情况。患者会出现言语不清的症状，同时也会有吞咽困难的问题。当患者仰卧时，巨舌会向后垂下，进而发出响亮的鼾声。胃受累时会有类似胃癌的症状，且会反复呕吐导致难以进食；自主或周围神经受累（占 19%），会表现为多发性周围神经炎、肢端感觉异常（感觉减退麻木呈手套或袜子样分布）以及肌张力低下和腱反射低下；尺神经损害以及周围肌腱因淀粉样物沉积，会表现为腕管综合征；还可能导致自主神经功能失调，表现为直立性低血压、胃肠功能紊乱、膀胱功能失调或阳痿。老年患者中枢神经系统受累时会呈现痴呆的表现；骨髓受累的话，会引发代偿性红细胞增多症。平滑肌以及骨骼肌受累时会表现出肌无力；关节受累会展现出多发关节肿、痛的情况，或者因为骨受累而出现骨囊性变；肝受到损害的比例为 16%，皮肤出现紫癜的比例为 5%～15%。
继发性肾淀粉样变性病（AA 型）肾脏病的症状常被原发病症状所遮蔽。肝脾是主要受累脏器，肝、脾大多会肿大，会有肝区疼痛。病情严重者会出现肝功能减退以及门脉压升高的情况，还可能出现腹水。黄疸较为罕见，多在病程的晚期出现。此外，肾上腺经常会受到影响。病变主要集中在接近髓质的皮质层，且这里的病变最为严重。肾上腺皮质会出现肿大的情况，常常由于肾上腺静脉血栓形成，从而引发组织坏死，导致功能减退，其表现为艾迪生病。
多发性骨髓瘤伴发的肾淀粉样变性病的主要症状为骨痛难以忍受。在 X 线片上可以看到骨质有破坏或者出现骨折的现象。由于骨破坏，常常会导致血钙升高，出现继发性高尿酸血症，血清球蛋白异常增多，并且尿液中会出现凝溶蛋白。
老年性淀粉样变性病常发生在脑、心、胰腺、主动脉、精囊以及骨关节组织这些部位。因为淀粉样蛋白发生了沉积，所以导致了沉积器官的细胞功能出现紊乱并且死亡。在病变部位的血管壁上，可以看到因嗜刚果红染色的淀粉样纤维沉积而引发的血管炎。血管壁受到累及是老年淀粉样变性的一个特点，基于此认为这种淀粉样蛋白是来源于循环系统的，并且由于基础病的不同，淀粉样蛋白的化学结构也会有所不同。
长程血透析患者血液中β2 微球蛋白多聚体的淀粉样蛋白（Aβ2-M）异常增高，这种情况与患者的骨、关节并发症紧密相关。其中，血液透析相关性淀粉样变性病的临床表现如下：腕管综合征（CTS），患者会出现一只手或双手疼痛、麻木以及运动障碍的症状。透析时间小于 5 年的发病率低。透析 9 年的发病率是 5 年的 13 倍。透析超过 17 年的发病率为 100%。在腕管组织、尺神经以及其周围的肌腱鞘中都有 Aβ2 - M 沉积。淀粉样关节炎方面：长程透析的患者，其肩、髋、膝、腕、胸锁、指骨间、踝、肘、颈椎及腰椎关节都可能会受累，其中以前面四个关节受累最多。会出现关节肿痛、功能受限以及强直的情况。X 线片显示关节腔变窄，同时存在骨质破坏的情况，在关节附近能够看到囊性透光区的骨损害。当手指关节受到累及的时候，有可能因为肌腱鞘炎而引发“扳机指”以及肌腱断裂的现象；在病理性骨折方面，当囊性骨损害出现在股骨头、股骨颈或者髋臼处时，就会发生病理性骨折。Aβ2 - M 在骨外的沉积较为少见。Aβ2 - M 能够沉积在胃肠道、心、肝、脾、肺、肾上腺、前列腺、睾丸等这些骨外组织里。在受累部位的血管壁上，可以看到 Aβ2 - M 淀粉样蛋白的沉积。由于沉积的部位不一样，所引起的病状也各不相同。
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